快速进行性听力下降可能是这种罕见的病

自1979年MaCabe这种病，虽然发病率不高，但具有临床重要性，过去由于对这种病缺乏认识，有漏诊而延误者。“这种病”就是自身免疫性内耳病。
内耳并非免疫豁免器官，它具有免疫应答、免疫防御和免疫调节能力，内耳存在单独功能的免疫系统，内耳外中含有IgG为主的免疫球蛋白及其他血液蛋白，内淋巴囊内含有大量的单核细胞及相互作用的淋巴细胞、等免疫活性细胞，内淋巴囊是内耳免疫的重要部位，是接受抗原声音并产生免疫应答的有效部位。
自身免疫性内耳病为局限性自身免疫损害，一般持续数周至数年，有波动性单侧或双侧感音性聋，检查提示耳蜗性，蜗后性或两者兼有的听力障碍，可伴有耳鸣，眩晕，血清免疫学参数如组织非特异性抗体，抗内耳组织特异性抗体等检测为阳性，有些患者还伴有关节炎，血管炎，肾小球肾炎等其他免疫性疾病。常为中年以上患者（多为女性）；双侧耳朵不对称性或单侧快速进行性、波动性听力下降，经医院行纯音测听、声导抗、耳声发射、耳蜗电图、ABR等听力学检查为蜗性或蜗后性听力减退.
表现
1. 听力障碍：听力损伤多为快速进行性、波动性、单耳或双耳先后发生。可伴有耳鸣、闭塞感。
2. 眩晕：双侧前庭受累时，一般不伴有眩晕，但有走路不稳、平衡失调。
3. 伴有其他自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。
4. 病程较长，可持续数周、数月或数年。
5. 鼓膜一般正常，部分鼓膜表面有异常血管。
6. 听力学检查：双耳为感音性听力下降，但不会是对称。言语识别率降低。前庭功能减退或消失，与听力损害一致。
对高度怀疑该病患者可进行试验，有效时，支持诊断。早期效果较好，晚期内耳病变已经不可逆，较差。此时，需要尽早选择助听设备辅助聆听，不然会严重影响交流。